T5.10 Tics og Tourettes syndrom

Generelt

Motoriske tics er karakterisert ved plutselige, gjentatte, ikke-rytmiske, ufrivillige og formålsløse bevegelser i bestemte muskelgrupper. Vokale tics er også motoriske tics, men involverer respiratorisk, laryngeal, faryngeal eller nasal muskulatur.

• Enkle motoriske tics omfatter f.eks. blunking, kast med hodet, skuldertrekning og grimasering.
  
• Enkle vokale tics omfatter f.eks. kremting, hosting, snøfting og hvesing.
  
• Komplekse motoriske tics omfatter f.eks. å slå på seg selv, ta på seg selv eller andre, hoppe, sprette m.m.
  
• Komplekse vokale tics omfatter repetisjon av visse ord, uttrykk eller setninger, noen ganger uakseptable ord.
  

Tics-tilstandene inndeles i

1. Forbigående enkle tics av inntil 12 måneders varighet. Forekommer hyppig i tidlig skolealder (10-20 % av alle barn).
   
2. Kroniske motoriske eller vokale tics, enkle eller multiple, med varighet utover 12 måneder.
   
3. Kombinasjonen av kroniske vokale og multiple motoriske tics kalles Tourettes syndrom. Hos noen forverres tilstanden i ungdomsårene og kan vare inn i voksen alder.
   

Kroniske tic-tilstander og Tourettes syndrom forekommer hos mennesker med ellers normal motorisk funksjon. Nyere undersøkelser angir en forekomst av Tourettes syndrom på 1-3 % av gutter i skolealder, de fleste med lette grader. Tilstanden sees hyppigere hos gutter enn hos jenter. Symptomer debuterer mellom 2 og 18 år, oftest omkring 6-7 års alderen.

Ved tics og Tourettes syndrom sees ofte komorbiditet med andre nevropsykiatriske tilstander. Tvangssymptomer sees hyppig hos pasienter med Tourettes syndrom. Hyperkinetisk forstyrrelse (ADHD) forekommer hos opptil 75 % av barn med Tourettes syndrom, og er som oftest debutsymptom.

Hos ca. 1/3 av barna med Tourettes syndrom forsvinner symptomene innen ung voksen alder, hos 1/3 reduseres symptomene og hos 1/3 persisterer symptomene eller forverres i voksen alder. Invalidiserende former krever utredning og behandling ved spesialist (psykiater/psykolog, pediater/nevrolog), og er ofte en langvarig, tverrfaglig behandlingsoppgave.

Symptomer

Kroniske motoriske og vokale tics er de mest fremtredende kliniske trekk ved Tourettes syndrom, men hos mange vil ofte symptomene fra komorbide tilstander være det mest fremtredende i sykdomsbildet, f.eks. tvangssymptomer, angst, depresjon, lærevansker, søvnforstyrrelser, aggresjon eller andre atferdsvansker.

Ticsene skifter i lokalisasjon, utforming og styrke, og kan undertrykkes voluntært for kortere eller lengre tid. Symptomene påvirkes også av psykiske og miljømessige faktorer.

Etiologi

Fortsatt er etiologien ukjent, men det antas bl.a. å foreligge funksjonsforstyrrelser i dopaminerge baner mellom frontallapp og basalgangliene. Arv har stor betydning, men foreløpig er det ikke påvist noen genforandringer som alene kan forklare utviklingen av tics eller Tourettes syndrom.

Differensialdiagnostikk

Epilepsi, dystonier, legemiddelinduserte tics, Sydenhams korea, posttraumatiske eller postinfeksiøse tilstander.

Behandling

Mildere former krever sjelden medisinsk bistand utover diagnostikk og grundig informasjon til pasient og familie. Legemiddelbehandling (spesialistoppgave) bør først overveies når symptomene virker hemmende på normal funksjon og når ikke-medikamentelle tiltak er utilstrekkelige.

Valg av legemiddel avhenger først og fremst av det kliniske bildet, i særdeleshet av hvilke symptomer som er mest fremtredende og plagsomme (målsymptomene). Effektiv behandling av ev. komorbide tilstander kan ofte føre til samtidig bedring av tics-symptomene.

1. Førstegenerasjons høypotente antipsykotika som haloperidol virker særlig på tics-symptomene. Haloperidol i lave doser er effektivt mot tics og Tourettes syndrom hos opptil 80 %. Anbefalt startdose er 0,25-0,5 mg ved sengetid. Dosen økes med maksimalt 0,5 mg hver 4.-7. dag til klinisk effekt. Vanligvis er dosen ikke høyere enn 3-4 mg/døgn delt på 1-2 doser. For mange er 1-1,5 mg tilstrekkelig. Bivirkninger er hovedgrunnen til at kun en mindre andel, kanskje 20-30 %, fortsetter behandlingen over lengre tid.
   Pimozid har samme effekt på tics som haloperidol, og har vært foretrukket av mange pga. mindre ekstrapyramidale bivirkninger og sedasjon. Midlet må nå skaffes på godkjenningsfritak. Anbefalt startdose er 0,5 mg ved sengetid. Dosen økes med maksimalt 1 mg hver 5.-7. dag til klinisk effekt. Vanligvis bør dosen ikke være høyere enn 4-6 mg/døgn delt på 1-2 doser. For de fleste er 1-4 mg/døgn tilstrekkelig. Pga. rapporter om forlenget QT-tid i EKG med risiko for alvorlige ventrikkelarytmier, anbefales EKG-registrering før behandlingsstart og i løpet av opptrappingsperioden for å utelukke forandringer. Ved forlenget QT-tid bør pimozid ikke benyttes. Legemidler som hemmer metabolismen av pimozid (som erytromycin og en rekke andre) er kontraindisert, da dette øker risikoen for alvorlige arytmier (se interaksjonskapitlet,  +).
   Alternativ er andre førstegenerasjons høypotente antipsykotika, f.eks. flufenazin. I Norge har penfluridol (godkjenningsfritak) vært i bruk i mange år som et alternativ når haloperidol og pimozid ikke har hatt ønsket effekt eller gitt uakseptable bivirkninger. Fordelen med penfluridol er dosering en eller to ganger ukentlig. Mange har opplevd klart mindre bivirkninger med dette midlet. Pga. manglende dokumentasjon bør penfluridol ikke brukes til barn.
   
2. Nyere antipsykotika, som f.eks. risperidon og olanzapin, har de senere år vært i bruk ved Tourettes syndrom og kan dempe symptomene betydelig hos en del pasienter. Denne gruppen antipsykotika har bl.a. mindre ekstrapyramidale bivirkninger. Risperidon har vært i bruk lengst og er også prøvd ut på barn. Startdose for risperidon er 0,5 mg, deretter økes dosen med 0,5 mg hver 5.-7. dag til vedlikeholdsdose som hos barn vanligvis er 1-3 mg/døgn, og hos voksne sjelden mer enn 3-4 mg/døgn, delt på to doser.
   
3. Klonidin (sympatikushemmer) kan gi ticsreduksjon, men har best dokumentert effekt når atferds- og konsentrasjonsvansker er fremtredende, ikke minst ved samtidig Tourettes syndrom og hyperkinetiske forstyrrelser (ADHD). Mellom 20 % og 40 % har nytte av midlet; noen bedres umiddelbart, hos andre kan det ta 2-3 måneder før effekt sees.
   Anbefalt startdose er 25 µg/døgn. Dosen økes hver 3.-7. dag ved å øke antall daglige doseringer inntil maksimalt fire, deretter økning med 25 µg per dose. For yngre barn er maksimal døgndose 4 µg/kg kroppsvekt og for eldre barn (9-16 år) er maksimal vedlikeholdsdose 6-8 µg/kg kroppsvekt per døgn.
   Klonidin må aldri seponeres brått pga. risiko for akutt blodtrykksøkning, men bør trappes ned over minst 2 uker. Transdermal behandling med klonidinplaster (tilgjengelig etter spesiell søknad og godkjenningsfritak) kan gi en mer stabil effekt på symptomene.
   
4. Antidepressiva som klomipramin og SSRI har vist seg nyttig mot angst, depresjon, tvangstanker og tvangshandlinger ved Tourettes syndrom, men har liten effekt på ticssymptomene.
   
5. Behandling med sentralstimulerende midler ved komorbid hyperkinetisk forstyrrelse (ADHD) kan hos noen øke tics betydelig, mens andre får mindre tics. Nøye oppfølging er påkrevet.
   

Legemiddelomtaler og preparater, se

 L5.2 Antipsykotika.

 L6.7.1 Deksamfetamin/amfetamin og metylfenidat.

 L5.2.3.1 Flufenazin.

 L5.3.2.3 Fluoksetin.

 L5.3.2.4 Fluvoksamin.

 L5.2.3.3 Haloperidol.

 L5.3.1.3 Klomipramin.

 L8.7.3 Klonidin.

 L5.3.2 Selektive serotoninreopptakshemmere.

 L5.3.1 Trisykliske antidepressiva.