L12.6 Midler ved metabolske forstyrrelser

L12.6.1 Hemearginat

Egenskaper

Hemearginat reduserer aktiviteten av ALA syntetase som er det hastighetskontrollerende enzymet i hemesyntesen. Ved akutt porfyri vil dette redusere produksjonen av toksiske metabolitter.

Farmakokinetikk

Plasmahalveringstid er angitt til ca. 11 timer. Øker ved gjentatt dosering.

Indikasjon

Førstevalg ved anfall med nevrologiske utfall samt ved kraftige symptomer/anfall av akutt porfyri dersom infusjon av glukose ikke fører til bedring. Det er viktig å eliminere utløsende årsaker til porfyrianfallet.

Dosering og administrasjon

3 mg/kg som intravenøs infusjon en gang per døgn over 15 minutter i 4 døgn; noen ganger inntil 7 døgn.

Infusjonskonsentratet (10 ml) fortynnes med 100 ml 0,9 % NaCl (9 mg/ml). Gis intravenøst i en stor antekubital vene gjennom intravenøst sett med filter. Etter infusjonen infunderes venen med 250 ml 0,9 % NaCl (9 mg/ml) i 10-15 minutter.

Bivirkninger

Risiko for tromboflebitt i infusjonsområdet (liten). I forbindelse med infusjoner er det rapportert forbigående koagulasjonsforstyrrelser. Overdosering har forårsaket reversibel nyresvikt.

Forsiktighetsregler

Pga. infusjonskonsentratets mørke farge er visuell inspeksjon av oppløsningen vanskelig, og infusjonssett med filter brukes.

Kontraindikasjoner

Kjent hypersensitivitet for preparatet.

Graviditet, amming

Opplysninger mangler.

Produktsikkerhet

Produsenten opplyser at Normosang er et blodprodukt fra ikke-betalte givere fra den finske Røde Kors transfusjonstjenesten. Blodet som benyttes er HIV og hepatitt B negativt. Produsenten garanterer at varmebehandling, eddiksyre, etanol og acetonbehandling garanterer at produktet er sterilt og ikke smittsomt.